顱咽管瘤是一種兒童最為常見的顱內(nèi)腫瘤，雖屬良性腫瘤，但既往常用的開顱手術(shù)方式有著創(chuàng)傷大，手術(shù)時間長，術(shù)后并發(fā)癥多等弊端。同時，由于顱咽管瘤生長位置較深，手術(shù)全切除率低，導(dǎo)致具有其高復(fù)發(fā)以及無瘤長期生存率低的特性。因而這也使其成為唯一被冠以惡性結(jié)果的良性腫瘤，更是一種令神經(jīng)外科醫(yī)生感到沮喪的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。

　　隨著技術(shù)的進(jìn)步，近幾年開展的經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤取得了可喜的進(jìn)步，這種微創(chuàng)手術(shù)方式從另一個全新的角度帶來了全切顱咽管瘤的希望。由于該入路技術(shù)難度較大，兒童鼻孔小，蝶竇發(fā)育差，因此，在臨床上均為成人應(yīng)用，國內(nèi)在兒童尚未開展。

　　日前，由國家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科主任李昊教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊成功完成國內(nèi)首例神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻兒童顱咽管瘤切除術(shù)，經(jīng)過兩個多小時，患兒的顱內(nèi)腫瘤被絕大部分切除，并最大程度的保護(hù)了患兒的視神經(jīng)。術(shù)后患兒視力沒受任何影響，且恢復(fù)迅速。

　　開顱手術(shù)風(fēng)險大、恢復(fù)慢

　　6歲的男孩加加（化名）因發(fā)熱、流鼻血而到醫(yī)院就醫(yī)，最終在國家兒童醫(yī)學(xué)中心、兒科醫(yī)院被確診為顱咽管瘤，經(jīng)影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)“鞍區(qū)占位，垂體柄及視交叉受壓”。

　　顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰，兒童高峰在 5~15歲，成人高峰在 40 歲左右，其主要臨床表現(xiàn)為因顱內(nèi)壓增高癥狀而出現(xiàn)頭痛、嘔吐等，同時伴有視力視野障礙，以及生長遲緩、尿崩、向心性肥胖、第二性征發(fā)育不良等內(nèi)分泌功能紊亂癥狀。

　　顱咽管瘤由于位置較深且毗鄰重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)復(fù)雜且困難，在神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)上，被稱為皇冠上的明珠。 因此，著名的神經(jīng)外科鼻祖 Harvey Cushing 的論斷：“ 除非有一種技術(shù)能原位摧毀腫瘤，使其靜止化，否則顱咽管瘤的死亡率將維持在一個較高的水平”。

　　顱咽管瘤治療方式主要為手術(shù)治療。據(jù)李昊教授介紹，既往的開顱手術(shù)創(chuàng)傷大，需要分離正常腦組織或切開正常腦組織才能達(dá)到腫瘤，損傷大，手術(shù)時間長，風(fēng)險大，術(shù)后并發(fā)癥多。顱咽管瘤手術(shù)困難和圍手術(shù)期的高風(fēng)險，使得手術(shù)的全切除率相差甚大，大部分報道的全切除率都在 25%~75%。

　　國內(nèi)首例經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除手術(shù)成功

　　加加的腫瘤已明顯壓迫視交叉，必須盡快手術(shù)治療。經(jīng)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科以及兒科醫(yī)院內(nèi)分泌科、麻醉、手術(shù)室多學(xué)科討論，評估術(shù)式及術(shù)后可能出現(xiàn)并發(fā)癥及處理，最終專家們達(dá)成共識——，采取神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻腔切除腫瘤。近些年來已有采取神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-蝶手術(shù)切除本類腫瘤的報道。但由于該入路技術(shù)難度較大，兒童鼻孔小，蝶竇發(fā)育差，因此，在臨床上均為成人應(yīng)用，國內(nèi)尚未對兒童開展過此類手術(shù)，國外也僅見散在病例報道。

　　在華山醫(yī)院神經(jīng)外科和兒科醫(yī)院神經(jīng)外科強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手下，內(nèi)窺鏡從鼻孔進(jìn)入，通過顱底進(jìn)入腫瘤底部，在內(nèi)窺鏡下先切開腫瘤底部包膜，充分暴露出腫瘤組織，腫瘤組織再從中部切開瘤體，吸除內(nèi)部囊液，然后在腦內(nèi)窺鏡的指導(dǎo)下，依次刮除瘤體組織。“腦內(nèi)窺鏡可以深入到腫瘤內(nèi)部，清楚地顯示腫瘤內(nèi)部的情形，因此整個瘤腔內(nèi)部的組織可以得到比較干凈的切除，大大減少腫瘤組織殘留，也降低了復(fù)發(fā)幾率?！崩铌唤淌诒硎?，由于該手術(shù)方式能提供手術(shù)區(qū)域清晰的全景圖像，解剖結(jié)構(gòu)暴露清楚，可全方位清晰顯示腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)，因此可最大限度地切除腫瘤并降低對正常神經(jīng)血管的損傷可能。

　　兩個多小時的手術(shù)，患兒顱內(nèi)腫瘤被絕大部分切除，并最大程度的保護(hù)了患兒的視神經(jīng)。李昊教授欣喜地表示，術(shù)后患兒視力沒有任何影響，術(shù)后第二天患兒便可坐起，并正常飲食，內(nèi)分泌功能沒有影響。

　　兒科醫(yī)院神經(jīng)外科首例開展經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除術(shù)，開啟了兒童顱咽管瘤手術(shù)治療的里程碑，不僅減少了兒童正常腦組織的損傷，同時降低了兒童類似腫瘤的手術(shù)損傷，給兒童顱咽管瘤治療開啟了新的方向。

來源：復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院